女童患先天性罕见疾病胆管如巨囊 肝囊肿形成原因有哪些

人体肝脏内的树状胆管原本极其细小，但一位10岁女童的胆管却扩张成巨大的囊肿，占据右肝的2/3以上，令她反复高烧、肚痛，直到今年初，医院外科团队为女童切除了右肝，问题才得到根治。女童近日回到医院复查，她的右肝已慢慢长回原来的大小，各项身体指标也显示正常。

据女童的妈妈说，女儿在8年前就出现了先天性肝囊肿的症状，由于年纪太小，一直没有处理。去年，女童突然感到肚子痛，并伴有持续高烧。医生开消炎药治疗无效，后来又按照肝囊肿在其他医院进行了囊肿开窗引流手术，但囊肿里的积液在引流后并未消失，反而源源不绝，每天多达50~100毫升，伤口一直无法愈合。

肝囊肿是什么？

肝囊肿是长在肝脏上的所有囊泡状病变，通俗的讲就是肝脏中的‘小水泡’，是最常见的肝脏良性疾病之一，分为寄生虫性和非寄生虫性。寄生虫性囊肿最常见的是肝包虫囊肿，非寄生虫性囊肿又分为先天性、炎症性、创伤性和肿瘤性囊肿，其中先天性囊肿占90%。先天性肝囊肿是因为先天发育的某些异常导致的，后天性的因素比较少见，主要有外伤、炎症，甚至肿瘤也可以引起肝囊肿。

肝囊肿可以只出现一个囊肿，也可以同时出现十几个、几十个，最小的可能只有2毫米，最大的可以达到几十厘米。先天性肝囊肿一般没有症状，当囊肿长大到一定程度，压迫胃肠道才能引起相应症状，如上腹不适、腹胀；也有因囊肿继发细菌感染而有腹痛、发热等症状。

肝囊肿是怎么形成的？

肝囊肿是胚胎发育过程中小胆管发育障碍造成的。在胚胎发育过程中，小胆管应该在早期退化消失，但是由于发育异常或出现炎症或上皮阻塞，小胆管没有消失，也没有和正常的胆道相交通，导致囊液潴留形成囊肿。

肝囊肿在临床上有先天性肝囊肿，创伤性肝囊肿，炎症性肝囊肿，肿瘤性肝囊肿，寄生虫性肝囊肿等不同类别，引起的原因也有所不同。

先天性囊肿是一种胚胎发育障碍性疾病，是一种良性的、先天性的疾病。不是肿瘤，不是癌症，也很少癌变，只是肝脏里面的一个“小水球”，球壁是上皮细胞，球内是水，上皮细胞产生水，使水球不断膨胀变大。

创伤性肝囊肿是肝脏外伤后的血肿或组织坏死液化形成的一个囊腔，因为它不是一个真正的囊肿，所以也把它叫做假性囊肿。

炎症性肝囊肿是由胆管发炎或结石梗阻引起的胆管囊状扩张，内容物是胆汁，也叫胆汁潴留性囊肿。

肿瘤性囊肿包括畸胎瘤、囊状淋巴管瘤、囊腺瘤等。

寄生虫性囊肿主要是肝包虫性囊肿，病人在牧区接触犬、羊或直接食入棘球蚴绦虫卵后，虫卵在肠道孵化成幼虫进入血液停留肝脏生长发育成包虫成虫，并在肝脏内形成包虫生活的一个“窝”，这个“窝”就叫肝脏包虫囊肿。