1岁宝宝内耳畸形常“漏液”医学大咖自制极微型发明快修

耳鼻滴水，误以为是感冒、急性中耳炎，严重时以“重症肺炎、颅内感染”收入儿科ICU，1岁多的宝宝俊俊自出生后就饱受折磨，终于在中山大学附属第六医院眼耳鼻咽喉睡眠科张湘民教授团队处获得答案：

Mondini内耳发育不全，是一种先天性的内耳畸形，并经耳内镜微创手术修补漏口，解决了问题。

术后第一天精神就非常好

从出生折腾到现在，一岁宝宝多病痛

小宝宝俊俊出生时左耳听力筛查即未通过，当时家长以为是“羊水堵塞”并未重视。今年2月，也就是俊俊快1岁时，某一天俊俊父母发现他睡觉时左边上衣湿了一大片，再仔细一看左耳有清亮的水样物不断的滴下来，低头哭闹的时候，左鼻也流清水样物。辗转在长沙市几家大医院求诊，起初以“感冒、急性中耳炎”进行输液治疗，流“水”症状略有缓解，随后又出现高热、咳嗽、意识淡漠；急诊以“重症肺炎、颅内感染”收入儿科ICU住院治疗，并下了病危通知书。经过相关检查和耳鼻喉科会诊，确诊为先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏，并发了颅内感染、肺部感染。小俊俊在重症监护室治疗20余天后热退、咳嗽减轻、精神好转，但左耳鼻漏液并未完全控制。当时医生考虑俊俊年龄太小、开颅手术风险大，建议先出院观察一段时间再复诊。但俊俊父母看到孩子左耳鼻不断流水，心里万分着急，在网上搜索到在去年11月份报道的中山六院张湘民教授微创手术治疗该病的成功案例，便千里迢迢来到广州。

在张湘民的悉心关照下，当天俊俊就被安排入院，经过详细的术前检查，并请儿科及麻醉科、呼吸科等相关科室会诊经控制肺部感染并做好充分术前准备后，7月18日小俊俊被送入手术室，在全身麻醉后，张湘民经患儿左外耳道内做一小切口，掀翻开鼓膜，伸入直径只有2.7mm的进口耳内镜仔细探查左鼓室，发现前庭窗位置有一个针眼大小缺口，不断有清亮脑脊液涌出，顺利找到了瘘口。接下来做修补，取了1小块患儿自体颞肌筋膜紧紧填塞漏口，妥善固定，很快便结束手术。最后在麻醉医师们的合作下顺利拔除气管插管，清醒离开手术室，术后的小俊俊非常乖，不哭不闹，守候在手术室外面的家长听到手术很顺利，才终于松了一口气。

目前小俊俊已经是术后第十天了，左耳敷料贴干洁，再也没有出现耳鼻渗液现象，亦未发热、咳嗽，饮食正常，精神状态很好。张湘民主任表示患儿术前反复肺炎，术后抗炎治疗观察几天便可以出院了。

自行研制的内镜手术导航装置

易被漏诊的内耳畸形

张湘民教授介绍到，Mondini内耳发育不全，是最常见的一种内耳畸形，是耳胚胎发育障碍所致。此病可为染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性疾病。临床表现主要为单耳或双耳不明原因感音性聋，由于颅内压力的作用可使脑脊液直接与内耳相通，内耳长期的压力增高以及脑脊液的搏动，可使镫骨底板骨质逐渐被吸收而变得菲薄，易在内耳压力的作用下穿破，脑脊液通过鼓室、咽鼓管流出，形成脑脊液漏，所以大多数伴自发性脑脊液耳漏和（或）鼻漏。当脑脊液流经中内耳漏口则易致逆行性颅内感染，出现发热。如果脑脊液经漏口顺咽鼓管流致前鼻孔则如流“清涕”一样，当脑脊液流经咽腔则刺激咽壁引起反复咳嗽，故幼儿患者易被误认为是体质弱所致之反复呼吸道感染。

张湘民强调，这部分患儿常常由于反复发作化脓性脑膜炎、肺炎而就诊于小儿科，因为此病例并不常见，容易被忽视，尤其是单侧畸形，由于对侧听力正常，不容易注意到耳部问题而漏诊，所以小儿科医生也易漏诊此内耳疾病。

对于如何避免此种情况，张湘民教授建议在孩子出生时做听力筛查，尽量做到早期发现，及时请耳鼻喉专科会诊。如检查发现孩子有内耳畸形，注意不要激烈运动，避免外伤，等孩子长大后视自身情况选择人工耳蜗。如果出现脑脊液漏小孩家长也要学会鉴别漏出液的性质，脑脊液耳鼻漏患者流出来的鼻液与普通鼻涕不一样，它是水样的，没有粘性，量较多，当低头或侧卧时可持续流出。

自行研制的耳内镜微创手术器械

爱发明的教授又有新技能

张湘民爱发明是大家都知道的，目前他手上拥有接近40件的发明创造专利，而针对小儿脑脊液耳鼻漏，他又自行研制了一套极微型的手术器械。

张湘民介绍到，自发性脑脊液耳漏，在20世纪70年代前多行开颅进路，有可能找不到漏口，而导致手术失败。另外还有经乳突入路和经耳内入路修补漏口，修补填塞材料有自体组织（颞肌筋膜、软骨、脂肪等）、羟基磷灰石水泥、明胶海绵和纤维蛋白胶等。其中以筋膜为佳，因为抗感染能力强。经乳突入路是要在耳后皮肤做切口，磨除乳突骨质，在显微镜下向中耳及内耳探查修补漏口，手术创伤范围较大。张湘民教授手术治疗小儿脑脊液耳鼻漏多例，经验丰富，他采用自己研制的手术器械，采用经耳内镜入路手术，没有皮肤切口，对耳内结构损伤小，手术时间短，术后住院时间短，最快术后3天即可出院。

据悉，这种耳内镜下微创手术修补脑脊液耳漏的方法未见文献报导，为幼儿进行内耳畸形合并脑脊液耳漏的内镜下微创手术治疗更属国际首创。

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