两会代表称血友病用药产量低 如何预防血友病？

“我国大陆地区甲型血友病发病率正呈大幅上升趋势，用药需求也随之逐年增加。但目前我国生产人凝血因子Ⅷ产品的能力却远远满足不了患者的需求。”今年两会之际，全国人大代表、军事医学科学院生物工程研究所所长陈薇提出这样的看法。

甲型血友病是以出血倾向为主要症状的一种疾病，患者往往因关节及深部肌肉发生反复出血而导致肢体活动障碍甚至残疾，手术后延迟性出血或内脏出血更可能危及生命。

根据公益组织“中国血友之家”的统计， 2015年我国大陆地区甲型血友病患病人数约为1.2万人，仅2010年~2015年，登记患者数就增长了70%，用药需求也随之逐年增加。

什么是血友病？

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

如何预防血友病？

1、血友病如何预防的具体内容还需要人们根据具体病因去进行，这样做起来才会更彻底一些，血友病通常是通过父母一方的遗传基因传递给下一代。比方说，男性血友病人会将血友病基因传给他所有的女儿，但不会传给他的儿子。他的女儿带有血友病基因后，当其生儿育女时，她有二分之一的机会把血友病基因传递给孩子，如果她把该基因传递给儿子，那儿子就肯定会患血友病，如果该基因传递给了女儿，那么女儿依然会是血友病基因携带者。

2、如果在夫妻生育之前进行基因筛查鉴定，就能提前找出夫妻一方身上的血友病元凶——致病基因，然后采取选择性妊娠，避免生出血友病儿。据介绍，由于血友病的总患病率为10万分之2.73，因此将基因普查作为预防血友病的常规检查方法尚不现实。专家认为如果家族中有容易出现淤血或经常出血等现象者，建议最好查一查血友病基因，以免一时疏忽将该病传给下一代。

3、采用适合的方法对血友病进行预防才是最正确的，避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。推荐阅读：血友病出血严重吗

4、血友病怎么预防效果好是大家最需要认识到的事情，对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。血友病日常生活的注意事项？应注意避免各种外伤。避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的药物。为患者及家属做好血友病遗传咨询工作。

5、预防可分为临时预防、短时预防和持续预防。临时预防是指在估计可能出血之前采取的预防性单一剂量注射；短期预防是指在一段时间内的预防性注射凝血因子。持续预防性注射即是患者自确诊血友病便开始长期预防治疗，维持每周注射2-3次因子，其目的是减少出血次数、防止关节损伤累积，以保证其今后接近正常人的健康生活。