男子患罕见病无法呼吸 “洗肺”洗出90瓶废液

39岁男子突患怪病，仅两个月时间，就从一个活蹦乱跳的大活人，变成了需要依靠呼吸机才能继续活着的病人。于是，在南京医院进行治疗，结果专家在其肺中洗出了整整90瓶共45000毫升的乳白色废液。目前患者恢复情况良好，生活已能自理，但仍要入院进行二次灌洗。

39岁的南京市民小张，在今年1月初即感胸闷、活动后气喘，到医院就诊，医生告知他是扁桃体肥大导致的，给予相应治疗。可惜病情并没有好转，呼吸困难反而加重。到2月中旬，他只能靠吸氧维持生命了，最后被确诊为重症肺泡蛋白沉积症合并低氧血症。辗转多家医院，但治疗效果甚微，病情发展迅猛，出现呼吸衰竭，生活无法自理。据悉，患者入院时，嘴唇、面部，甚至连手指甲都因缺氧而乌紫。

什么是重症肺泡蛋白沉积症？

肺泡性蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现，儿童阶段的PAP有两种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

什么是低氧血症？

低氧血症是指血液中含氧不足，动脉血氧分压（PaO2）低于同龄人的正常下限，主要表现为血氧分压与血氧饱和度下降。成人正常动脉血氧分压（PaO2）：83～108mmHg。各种原因如中枢神经系统疾患，支气管、肺病变等引起通气和（或）换气功能障碍都可导致缺氧的发生。因低氧血症程度、发生的速度和持续时间不同，对机体影响亦不同。低氧血症是呼吸科常见危重症之一，也是呼吸衰竭的重要临床表现之一。