孩子肌张力障碍生命将结束 肌张力障碍有何危害

在杭州，有一对单亲母子，多年来一直相依为命。不幸的是儿子得了“肌张力障碍”，一种罕见的疾病。现在，年轻的生命即将走向终点。

坚强的母亲，忍痛做出了一个决定：在儿子去世后，捐出他的眼角膜。昨天，钱报记者在杭州拱墅江南康复医院见到了他们，妈妈说：“或许，将来某一天，我走在大街上，会有一双眼睛可以认出我，他会知道，这个人是我的妈妈。”下面我们就来说说，肌张力障碍的危害有哪些？

一般来讲，肌张力障碍运动发作是缓慢的、不随意和无目的的四肢及躯干的强烈扭转运动，往往造成步行缓慢，步履困难；如果面、颈肌受累可造成讲话不清。随后，即使安静休息时扭转痉挛状态仍持续存在，通常表现为踝关节跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲。由于受累肌肉的肌张力显著增高，因此这样的扭转痉挛姿势很难被意志控制或被动地纠正，仅在睡眠中方消失。

期，由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形，虽睡眠中也持续存在。本病患者的肌力并不减弱，但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。深反射无改变，无病理反射，深浅感觉正常。常可因不自主运动引起肌肉肥大，但晚期往往出现废用性萎缩。

肌张力障碍治疗方法

1、特发展形成扭转性肌张力障碍 药物治疗可部分改善异常运动。

①左旋多巴：对一种特发性扭转痉挛变异型（多巴反应性肌张力障碍）有戏剧性效果；

②抗胆碱能药：给予可耐受的最大剂量，如安坦20mg口服，3次/d;三己芬迪40-50mg口服，3次/d，可能控制症状；

③地西泮2.5-5mg或硝西泮5-7.5mg口服，3次/d，部分名有效；

④氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁苯喹嗪可能有效，但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征；

⑤巴氯芬和可马西平也可能有效。继发展形成肌张力障碍者需同时治疗原发病。

2、局限性肌张力障碍

①药物治疗基本同特发性扭转痉挛；

②严重痉挛性斜颈采用副神经和上颈段神经根切除术部分病例可缓解症状，但可复发；

③肉毒毒素a：局部注射疗效较佳，注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群，如痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌等三对肌肉中的四块作多点注射；睑痉挛和口-下颌肌张力障碍分别选择眼裂周围皮下和口轮匝肌多点注射；书写痉挛注射受累肌肉有时会有帮助。剂量应个体化，疗效可维持3-6个月，重复注射有效。

3、立体定向丘脑腹外侧核损毁术或丘脑切除术

对侧偏肢体肌张力障碍可能有效。有些患者用苍白球脑深部电刺激术（dbs）有效。