不到两月大新生儿体内有直径10厘米恶性胸腔肿瘤

新生儿和癌症，这两个词汇似乎很难联系到一起。然而出生还不到两个月的宝宝露露（化名）却刚刚在南京儿童医院接受了巨大胸腔肿瘤的切除手术。

新年刚至，南京儿童医院心胸外科就收治了一位特殊的小患儿。可爱的小露露出生才1月29天，露露出生后不久即出现声音嘶哑，音调变低、发粗的情况，随后露露又出现了呼吸气促，同时伴有咳喘，家长赶紧将孩子紧急送到南京儿童医院心胸外科就诊。医院胸部CT检查显示：露露胸腔左上纵隔竟然有一个巨大肿瘤，主气管、左主支气管严重受压异位、变窄，这个巨大的肿瘤就是露露呼吸困难的罪魁祸首！医生决定尽快为孩子实施手术切除肿瘤。

1月3日，露露在儿童医院河西院区接受了手术治疗，手术由心胸外科主任莫绪明教授亲自主刀。手术过程非常顺利，但遗憾的是，术后病理报告露露患的是恶性横纹肌肉瘤。

横纹肌肉瘤是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。

横纹肌肉瘤是本来应该成为肌肉的细胞（横纹肌母细胞）癌变后的疾病。因这种细胞分布在全身，所以身体的任何地方都可发病。除躯干、四肢之外，还多发生于眼窝、中耳、鼻咽部、下鄂、颊部等头颈部，以及膀胱、阴道、子宫等泌尿、生殖器。推测日本每年约有70人发病。从乳幼儿到年长儿广泛分布，尤其多见于1~5岁的儿童。

横纹肌肉瘤怎么预防？

当横纹肌肉瘤限于特定的部位，能够用手术切除时，要持续2年用化学疗法，抗癌剂应用长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺制剂等。病变进一步扩大，切除已不可能，以及广泛转移到淋巴结、肺等脏器组织的时候，要在通常的化学疗法之外，加用放射线照射。也进行自身骨髓移植的强有力治疗。在眼窝以及阴道发生的横纹肌肉瘤，由于容易早期发现，不易转移，所以预后比较好。然而，发生于其他部位的横纹肌肉瘤，即使暂时缩小，也容易复发，不能说预后一定良好。治疗结束后也必须定期地接受检查，努力预防再发。

横纹肌肉瘤的预后情况：

横纹肌肉瘤是软组织肉瘤中恶性程度较高的，按多形性、胚胎性和腺泡性的顺序恶性程度依次增高。横纹肌肉瘤易发生区域淋巴结转移和血道转移，文献报道区域淋巴转移率为15%-25%。血道转移率可超过50%。血道转移主要为肺转移，其次为骨、肝、胸膜和皮肤。葡萄状肉瘤多局部广泛浸润，转移较少。横纹肌肉瘤的发生部位也影响预后，发生于头颈部和泌尿生殖区者预后较好，发生于四肢及躯干者较差。

30年前，手术和/或进行单纯放疗者，5年生存率约为10%。目前，联合手术放疗和化疗的综合治疗，如在开始治疗前无转移者，其5年生存率接近80%。

患横纹肌肉瘤的儿童三分会存活下来。有很多因素可以帮助预测病人的存活情况。重要的因素有肿瘤在发现时是否已扩散、原发肿瘤的部位、手术能否完全切除以及组织类型（显微镜下的肿瘤外观）。其中最重要的是肿瘤的切除情况。Ⅰ类（完全切除）横纹肌肉瘤的儿童的治疗效果很好，90%以上不会复发。Ⅱ类（显微镜下能观察到残留肿瘤）的80%和Ⅲ类（肉眼能观察到残留肿瘤）的70%会长期存活。即使复发，一半左右的儿童通过再一轮治疗也能治愈。Ⅳ类（诊断时发现有远程转移）儿童的前景不是太好，他们的5年存活率不到30%。

5年存活率是指诊断出横纹肌肉瘤后存活5年以上的病人的百分率。许多病人诊断出横纹肌肉瘤后，存活的时间远远大于5年。5年存活率只是讨论预后的一种习惯标准，它基于病人的诊断和初次治疗在5年以前。治疗手段的提高使诊断出的病人的前景更加光明。

患腺泡型横纹肌肉瘤的儿童的预后情况不如患胚胎型横纹肌肉瘤的儿童的好，他们要接受强度更大的化疗。由于患横纹肌肉瘤儿童的治疗和预后在很大程度上取决于手术切除的彻底性和组织类型，因此，由经验丰富的病理医生、外科医生和肿瘤医生来对患癌儿童进行诊断和治疗就尤显重要。这意味着儿童应在具有丰富治疗经验的治疗中心接受很好的治疗。