老太患怪病心脏流乳黄色液体 诊断：是乳糜性心包积液

据报道，深圳一名年近七旬的阿婆，半年多前患上一种怪病：她的心脏包膜（即心包）内不断产生看起来像豆浆一样的乳黄色的液体，而她本人也呼吸困难，甚至一度危及生命。这名阿婆手术治愈后身体状况平稳。

医生通过对这些液体进行化验，证实了章阿婆得了一种罕见病：乳糜性心包积液。根据医学文献检索，类似章阿婆这样的病人，有记录的在全世界只有八十多例。在中国仅有十余例，是一种极其罕见的疾病。

什么是乳糜性心包积液？

乳糜性心包积液（chylopericardium）系由于心包腔内富含甘油三酯的乳糜液积聚所致， 1888年Hasebrock首先报道。本病发病率极低，国内外仅见零星病例报道，对其认识存在一定争议和局限。由于乳糜性心包积液的病因、诊断及其治疗均具有一定的特殊性，本文重点结合近十年来国内外文献报道，对其认识现状作一介绍。

乳糜性心包积液的病因

乳糜性心包积液病因谱较为复杂：凡是能引起胸导管及其分支受压、阻塞或破裂的疾病，均有可能导致乳糜进入心包，成为乳糜性心包积液的病因。

1.先天发育畸形

主要见于儿童，如淋巴系统发育不良、先天性纵隔淋巴管扩张、Behcet综合症[1] （又叫骨消失综合症，指淋巴管瘤病引起毗邻骨质溶解）等先天性疾病。

2.淋巴管损伤破裂

各种手术或外伤引起胸导管和纵隔淋巴管的损伤破裂，造成乳糜经淋巴管心包腔漏口进入心包。

3.淋巴管浸润阻塞

由于感染或肿瘤对胸腔淋巴管的浸润、破坏、阻塞，导致乳糜从心包汇入胸导管障碍而漏入心包腔。当胸导管压力高于15cmH2O时，即出现返流。阻塞常见原因为恶行肿瘤、结核和丝虫病感染。另外，锁骨下静脉血栓形成、上腔静脉血栓形成可通过影响胸导管回流静脉阻塞导致乳糜性心包积液。

4.特发性

特发性乳糜性心包积液是一个排他性诊断，在排除胸心手术史、纵隔放射、纵隔肿瘤、丝虫病等可检测病因后才能诊断。传统认为特发性乳糜性心包积液较少见，但近年来病例报告日渐增多。胸导管及其与心包淋巴管交通的分支瓣膜受损、淋巴管与心包腔的异常交通、可能存在淋巴系统的某些先天性畸形可能是特发性乳糜性心包积液的发病机理。