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男童患罕见先天大疱性表皮松解症:皮肤一碰即溃烂

2015-01-19 10:29:52 betway888必威

家住商丘市睢阳区勒马乡宋破楼村的宋刘臣,刚出生不到12小时就一直不停哭闹,经检查,被确诊为“先天大疱性表皮松解症”。其全身皮肤稍稍一碰触,就会起疱并溃烂。如今8岁的他每天都在承受着病痛的折磨。

就在宋刘臣被确诊为先天大疱性表皮松解症后,医生就给下了死亡通知书,但在宋中民夫妇的细心照顾下使其生命延续到现在。宋刘臣,今年8岁,是一名成绩优异的小学2年级学生。

宋刘臣穿衣、走路时皮肤都会摩擦起水疱,有的像拳头大小,有的会绕脖子和腿弯起一圈,细心的宋中民夫妇就会用针管一点点吸出来,可每次吸完水疱,那层表皮都会粘在皮肤上一点点溃烂,再次形成血水,为了不让血水蔓延,宋中民夫妇每次都会用卫生纸在宋刘臣身上轻轻地裹上一层。夏天是宋刘臣最难熬的时间,身上又痛又痒,每次睡醒起来,床单上都会有血水。

知识链接:先天大疱性表皮松解症是什么?

各型先天性大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦后就出现水疱及大疱。在肢端及四肢关节的伸侧尤其容易发生。严重者水疱及大疱可发生在皮肤粘膜的任何部位。皮损愈合后可形成疤痕,出现粟丘疹,肢端反复的皮损可使指趾甲脱落。

单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧,不累及黏膜,皮损最表浅,愈后一般不留瘢痕营养不良型可累及任何部位(包括黏膜),病情多较重,常在出生后即出现皮损,且位置较深,愈合后遗留明显的瘢痕,肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连,指骨萎缩形成爪形手;口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难,愈后不佳。交界型罕见,出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面,预后差,多在2岁内死亡。

(责任编辑:詹远 )

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