少女患怪病关节1天脱臼20次 什么是皮肤弹性过度综合征？

根据《镜报》（The Mirror）报导，这名来自英国赫特福德郡的19岁少女凯莉（Darcey Kelly），原本是正值青春年、享受活泼人生的美好时光，但她却被诊断出罹患了埃勒斯-当洛二氏症候群（Ehlers-Danlos Syndrome （EDS））这罕有病症，又称皮肤弹力过度症（Cutis hyperelastica），最常出现的状况就是关节时常移位。

除了凯莉本人之外，她的哥哥和姊姊也都罹患此病，但就属凯莉的症状最为严重。在伦敦社区大学就读的她，她提到自己最令人尴尬的一次经验，就是和男友在初夜时，髋关节突然脱臼。她说当时自己听到一声巨大的碎裂声响时，当下脸上露出了狰狞的表情，男友当时以为自己很反感，她当下尴尬地对男友说“给我1分钟”，之后便走到浴室把髋关节乔回去，再和男友完成初夜。

由于这类的疾病是遗传疾病，凯莉自嘲和兄姊宛如马戏团团员和特技达人一样，只是凯莉的症状特别严重，最严重的时候她1天内就会脱臼20多次。

皮肤弹性过度综合征的症状

1、本病可分为常染色体隐性、显性或性联遗传方式，家族中有同样患者。

2、症状最早发生于幼儿，常于学走路时开始被发现。

3、皮肤外伤后可以形成较大的伤口，愈合过程缓慢，愈后留下萎缩性瘢痕。伤口缝合后容易反复裂开。

4、皮肤弹力过度，皮肤捏起后可拉得很长。皮肤柔软，摸起来有绒样感。

5、关节伸展过度，当膝关节伸展过度，患者走路困难，易摔倒。

皮肤弹性过度综合的鉴别诊断方法

1、皮肤松弛症；皮肤松驰呈皱褶悬挂，无皮肤和关节的过度伸展。

2、Tuner综合征：表现皮肤关节松弛，但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。

3、Marfan综合征：可有大关节过度伸展和脱位，眼和心血管异常，可见特征性蜘蛛指。

皮肤弹性过度综合征的治疗方法

防止外伤，保护关节，处理出血及血肿。减少不必要的手术，一旦手术缝合，应加压包扎。

本综合征无特效疗法，轻症者不需治疗，重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗，有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯。

内科对症治疗

消化道出血时应给予输血和止血药物；心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物；合并感染时，可用抗生素。

手术治疗

一旦发生关节脱位，则需予以及时复位，并用绷带固定数周。对于脊柱畸形，可行矫形手术，但需注意预防手术并发症如出血过多、缝合及愈合不良等。有心脏瓣膜畸形者，可行瓣膜置换手术。